什么是PNET？
PNET是一类来源于未成熟神经元前体细胞的高度恶性肿瘤，属于神经系统胚胎性肿瘤的一种。虽然在WHO 2016分类中，PNET已被部分替代或细分为更明确的分子病理亚型，但“PNET”一词仍广泛用于描述那些形态类似、起源于大脑实质、缺乏特异性分子标志的恶性肿瘤。
PNET有哪些特点？
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💥 高侵袭性：生长速度快，常短期内迅速增大
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🧠 多发部位：不同于髓母细胞瘤局限于小脑，PNET可出现在大脑半球、脑干、脊髓等多个部位
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📈 儿童高发：常见于 3~10岁 儿童，也可波及青少年
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🌐 易播散转移：可通过脑脊液扩散至整个神经轴，甚至出现脑室种植
PNET的早期症状有哪些？
PNET的症状取决于其生长部位及影响区域，表现多样但进展迅速：
| 肿瘤部位 | 常见症状 |
|---|---|
| 大脑半球 | 头痛、呕吐、癫痫、性格改变 |
| 脑干区域 | 眩晕、吞咽困难、面部麻木、眼球震颤 |
| 脑室周围 | 颅内高压、意识障碍、嗜睡或昏迷 |
| 脊髓区域 | 肢体无力、麻木、排尿障碍 |
⚠️ 提示：家长需对“反复头痛、早晨呕吐、情绪异常、步态不稳”等信号保持高度敏感。
如何确诊PNET？
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MRI影像学检查
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可发现肿瘤形态、部位、对周围结构的压迫与脑积水情况
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通常表现为增强明显、边界不清、伴脑室扩张
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病理活检与免疫组化
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明确肿瘤类型，是确诊的金标准
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通常呈“蓝细胞瘤”形态，需与其他小圆细胞瘤鉴别
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脑脊液检查（腰穿）
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排查是否存在肿瘤细胞播散
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检查脑压水平，辅助评估预后
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基因分型与分子诊断（新趋势）
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有助于判断肿瘤的预后风险和靶向治疗潜力
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PNET的治疗策略
由于PNET的高度恶性和易扩散特性，治疗需综合多种手段：
🔪 1. 手术切除
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目的为尽可能最大程度切除肿瘤
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受限于肿瘤位置和脑功能区分布，可能无法完全切除
☢️ 2. 放射治疗
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对年龄较大的儿童及青少年采用
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使用全神经轴照射（CSI），防止脑脊液转移
💊 3. 化学治疗
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常规应用于术后辅助
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药物如长春新碱、顺铂、环磷酰胺等，使用方案因个体而异
🧬 4. 实验性治疗与靶向治疗（部分中心）
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基于特定分子标志的疗法正在研究中
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例如干扰WNT或SHH信号通路的候选药物
PNET的预后与康复
PNET的总体预后不佳，尤其在发现时已广泛扩散者。5年生存率通常低于60%，影响因素包括：
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年龄越小、预后越差
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是否完全切除
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是否存在脑脊液播散
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是否及时接受放化疗联合方案
💡 康复建议：
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定期复查MRI，密切监控肿瘤复发
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配合神经康复训练，如语言、肢体、认知功能重建
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关注心理支持，减轻治疗带来的创伤应激反应
中枢性原始神经外胚层肿瘤虽属罕见，但因其高度恶性、儿童高发、症状不典型等特点，常被延误诊治。公众与临床人员需对儿童中枢神经系统肿瘤保持高度警觉，做到“早识别、快诊断、多学科治疗”，为患者争取更好的生存和康复机会。